枕区痫样放电-枕区癫痫手术
癫痫有几种病
表现为癫痫症状的疾病有:
1 .良性家族性新生儿惊厥(Benign familial neonatal convulsion, BFNC):为常染色体显性遗传方式,出生后2-3天为发病高峰。临床表现多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好,多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。EEG发作间歇期大多正常,部分病例有全面性异常或者局灶性异常。良性新生儿惊厥(Benignneonatal convulsion, BNC)为散发病例,生后4~6天起病,预后良好,现认为不需要诊断为癫痫。
2.早发性肌阵挛脑病(Early myoclonic encephalopathy):非常少见。病因是多因素,最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1天或者数天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,EEG表现为爆发抑制波形。病情严重,精神运动发育迟滞,预后不良。
3.大田原综合征(Ohtahara综合征):罕见。出生数天至3个月内发病。为症状性或者隐源性的病因,最常见的为大脑的严重发育不良。临床表现为强直性痉挛。EEG也表现为爆发抑制的波形,但爆发电活动的时间更长,预后差。
4.良性婴儿肌阵挛癫痫(Benign myoclonic epilepsy in infancy):临床少见。发病年龄多在1-2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。
5.婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征):临床罕见。可能存在遗传性因素,发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型,随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞,对于药物的反应性差。EEG为双侧的棘慢波发放。
6.婴儿痉挛(West综合征):多在3个月-1岁发病,大多数可以找到明确的脑损伤因素,例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等,结节性硬化是常见病因。临床以频繁的痉挛发作为特征,多出现在觉醒后。EEG特征为高幅失律。本综合征愈后差,精神运动发育迟滞,多为难治性癫痫。
7.Lennox-Gastaut 综合征(LGS):也为年龄相关性癫痫。多发生于3-8岁儿童。病因与West综合征类似,少部分由West综合征演变而来。患儿智能发育迟滞,发作形式多样并且频繁,包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作,发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合,睡眠中可有快波节律。预后差,也为儿童期的难治性癫痫。
8.肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures):又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆,二者的发病年龄基本相似,但是Doose综合征多有遗传因素,目前考虑为特发因。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不典型失神发作少见,并且预后较LGS好。
9.失神癫痫(Absence epilepsy):是儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征,有一定的遗传倾向。发作频繁,每日可有多次发作,EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同,可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,后者发作较前者少。失神癫痫的预后良好,体格智能发育正常。
10.儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波(BECT,Benign childhood epilepsy with centrotemporalspike):是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作,并且发作稀疏,为部分性运动或者感觉发作,主要累及一侧口面部、舌部以及上肢,偶尔全面化。预后良好,青春前期有自我缓解的趋势。EEG的特征为一侧或双侧中央颞部棘波,多为双相形态,并且在睡眠中频繁出现。
11.儿童良性枕叶癫痫(Benign childhood occipital epilepsy):即儿童良性癫痫伴有枕部发放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现,可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转,并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同,可以区分为早发型(early onset,Panayioltopoulos型)或者晚发性(late
onset,Gastaut型)。EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电,预后相对良好,有自限性。
12.获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia):又称Landau-Kleffner综合征(LKS)。本病少见,儿童期发病,临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语,以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作,其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征,多为双侧性,颞区占优势。本病为年龄依赖性,在一定的阶段对于药物的反应性差,青春前期趋于缓解,但可能遗留一定的语言功能缺陷。
13.慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(epilepsy with continuous spike and waves during slow
wave sleep
ECSWS):发病为年龄依赖性,多在3-10岁发病,临床存在获得性的认知功能障碍,80-90%的病人有部分性和全面性发作。EEG呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电。本病的临床与LKS有重叠,但现在认为是一个独立的综合征,区别点在于ECSWS多表现为全面的智力倒退,而LKS以听觉失认为特征性表现。
14.Rasmussen 综合征:是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫,并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1-15岁,突出症状为难以控制的癫痫发作,多为单纯部分性运动性发作,易出现持续状态,发作频繁,也可继发其他类型发作。随着病情进展,患者出现认知下降、偏瘫等神经体征。影像学早期可正常,以后出现一侧或者局部大脑进行性萎缩,EEG呈现背景不对称慢波活动,一侧为主的癫痫样放电。可接受手术治疗。
15.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy):也为常见的癫痫类型。青少年起病,智能体格发育正常,多在觉醒后出现肌阵挛发作,主要累及双侧上肢,波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。
16.觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on
awaking):青少年和青春期发病,多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外,还可以有其他的全面性发作形式,如失神发作、肌阵挛发作。本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合(3-5Hz)。本类型预后良好。
17.肌阵挛失神癫痫(epilepsy with myoclonic absences ):多有遗传背景,目前考虑多为特发性的原因。出生后数月以至青春前期都可发病,发病高峰在7岁左右,以肌阵挛失神发作为特征性表现,常伴有强直性收缩。对于药物治疗反应性欠佳。
18.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus):是一个新认识到的癫痫综合征。为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同,需要有家族背景的基础才能作出诊断。家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式,如失神发作、肌阵挛发作等,每个受累者可以有一种或者几种发作形式。预后良好。
19.颞叶癫痫(temporal lobe epilepsies):是指发作起源于颞叶的癫痫类型。是最常见的癫痫综合征之一,主要见于成年人和青少年,成年人的病例中,约占50%以上。部分病人有热性惊厥的病史。具体可以分为内侧颞叶癫痫(mesial
temporal lobe epilepsy, MTLE)和外侧颞叶癫痫(lateral temporal lobe epilepsy,LTLE),绝大多数此型癫痫均为前者。多种损伤性因素都可以导致发病,海马硬化是最多见的病理改变。发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。部分病人对于药物的反应性欠佳,需要接受手术治疗。EEG显示颞区的癫痫样放电。
20.额叶癫痫(frontal lobe epilepsies):是一组发作起源于额叶的综合征,现在的研究发现并不少见。儿童以及成年人都可以见到,同样,病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样,如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂;睡眠中更容易发生;发作可能在短时间内成串出现,发作后能够很快清醒;容易继发全面性发作。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。EEG显示额区的癫痫样放电。
21.顶叶癫痫(parietal lobe epilepsies):是发作起源于顶叶的癫痫类型,临床相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状,如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散,从而出现其它部位的发作形式。
22.枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies):症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作,表现为以发作性的视觉症状为特征,多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病,EEG显示枕区的癫痫样放电。
23.常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilespy):7-12岁为发病高峰,遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作,一夜可以几次到数十次,具体发作类型为运动性部分性发作,过度运动为主。EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电。预后良好。
24.家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epielspy):也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构,临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征,EEG显示前颞区的癫痫样放电。预后良好。
癫痫病可分为哪些种类?对患者会造成哪些危害呢?
一、癫痫病的类型:
1.额叶癫痫。额叶癫痫是现在最多见的癫痫病,始于额叶的具备原发性全身发作、繁杂部份性发作及其单纯性一部分性发作或这种发作的混合型发作特点的癫痫病。额叶癫痫的发作通常一日多次且经常在睡眠质量时产生,癫痫病不断情况是其常用的并发症。
2.顶叶癫痫。顶叶癫痫病通常是病人的脑子发生一部分问题,顶叶癫痫的特征是简易一部分发作和继发作时具备许多的样子病症,如香辣感和触电事故感,最常受累的位置在皮层意味着区,很有可能发生舌肠蠕动、舌疆硬或发冷,脸部觉得状况可发生于两边。此外还可看到觉得病症,如发麻、身体一部分的缺少感等。
3.枕叶癫痫。枕叶癫痫是由人脑的异常充放电所造成的,枕叶癫痫的主要症状主要表现为一组症型,包含恶心呕吐等植物神经失调、个人行为出现异常、目光倾斜、脑血管意外等,可引发整体性高热惊厥发作。一般不产生视错觉、口部及喉咙健身运动及全自动症。
4.颞叶癫痫。颞叶癫痫的特征是简易一部分发作,通常为部分发作及其原发性全身发作或这种发作的混和,普遍有发烫发作病历和家族史,很有可能产生记忆力破损。在新陈代谢的三维成像科学研究上(例如PET),常常观查到低地区新陈代谢,在EEG上常常展现一侧或两侧颞叶棘波。
二、癫痫病对患者造成的危害:日常生活伤害:大部分病人总在不自觉的情形下突然晕倒,与此同时并有全身上下身体肌肉僵硬、双眼吊、突然晕厥的状况,随后又会逐渐全身上下颤动,在日常生活中,癫痫病经常发作,会严重危害癫痫患者的性命。由于癫痫病的忽然发作,及其癫痫病不断情况的危害。许多癫痫患者因而发生自尽、猝等状况。这种全是癫痫病症忽然发作导致的极大损害,病人亲属要加多留意病人的状况。
智力伤害:癫痫发作对脑导致危害。该病发作的时候会造成记忆障碍、智力降低、性情更改,又可促进发作频次增加。有些人觉得小发作、精神实质自主运动发作、局限发作对身体危害不大,这类了解是不正确的。尽管癫痫病人群中不缺智力简直无敌、才华横溢的人,但从全部癫痫患者人群看来,智力仍不到一切正常群体。一些病症性癫痫常伴随智力不高,乃至不缺有智残者。
癫痫病每一次发作对身体的危害巨大,无论是身体上的损害,或是精神健康和智力损害,全是病人难以忍受的,一旦发觉要立即完成相关的医治。
具有枕区放电的良性儿童期癫痫的特点是什么?
具有枕区放电的良性儿童期癫痫的特点是:①儿童期发病。②以视觉症状(如黑朦、闪光、视幻觉或错觉等)开始,随之出现一侧阵挛性抽动及自动症。约1/4的患儿发作后出现头痛。③EEG示一侧或双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘?慢波或尖波,呈反复节律性发放,仅在闭眼时见到。④可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗。
什么是儿童良性枕叶癫痫?
这种癫痫是儿童期常见的一种局灶性癫痫综合征。一般患儿的生长发育是正常的,根据发病时间可以分为早发型与晚发型两种。
其中早发型发病年龄为一到十四岁,高峰为四到五岁,无性别差异,主要的临床表现为局灶性发作,以自主神经发作为主。主要表现为发作性呕吐和自主神经发作持续状态为特征以及头眼的偏斜。脑电图表现为功能性棘波,主要是多灶性高波幅尖慢复合波,在后头部更为突出。
而晚发型阳性儿童枕叶癫痫,主要表现为发病年龄在三到十五岁,平均年龄为八岁,无性别差异,发作症状表现为简单式幻觉,视盲并常伴有眼睛偏转,发作后头痛以及呕吐,发作往往频繁,多在清醒中发作。脑电图显示一侧或双侧枕区的癫痫样放电,预后相对良好且具有自限性,治疗上可以首选卡马西平。
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