定向射频手术治疗癫痫-定向脉冲射频能量

3岁女童爱笑性格好？她的“微笑”却让父母操碎了心

宝宝爱笑往往让人觉得宝宝性格好。但山东女童甜甜的家长却为女儿“傻乐”发愁，因为她常常在不合时宜的时候莫名其妙笑起来，笑的时候神情不大对头。

近日，首都医科大学三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健便接诊了这位小患儿，其被确诊为“痴笑型”癫痫，原来她是被脑子里的一个错构瘤“点了笑穴”，导致大脑异常放电，才会无缘无故傻笑。

3岁的小患儿甜甜（化名）来自山东，这种无故发笑的症状从出生第二天就已经开始发现，她会突然毫无原因地大笑，以晚上发生的次数为多，同时甜甜每隔1-2天还异常哭闹一场，一哭就是3-4小时。原来甜甜就娘胎里就发现了一个问题，她妈妈在出生前一天行胎儿超声检查时发现颅内占位，并行胎儿核磁检查提示，鞍区占位。最后确诊为了下丘脑处有一个错构瘤，这正是笑性癫痫的致病根源所在。

随着年龄增长，近年来甜甜发作的频率也越来越高，最多时一天发作数十次，有时候还会癫痫大发作，全身强直性抽搐。2018年，快2岁的甜甜复查是，检查显示下丘脑错构瘤已有3厘米大小，随在当地医院行下丘脑错构瘤切除术，但只进行了部分切除。但术后甜甜仍然痴笑、哭闹、伴嘴角左歪，癫痫发作仍未明显改善。这几年间，甜甜的父母一边给女儿看病，一边打听名医名院，每听到一个消息，他们就昼夜兼程。

多方打听下，甜甜一家慕名来到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心。该中心由我国癫痫领域的学科带头人栾国明教授领衔，汇集周健、李天富、关宇光、王梦阳、翟锋等癫痫专家，目前已发展成实力强大的癫痫学科医疗团队。特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上更是引领我国癫痫外科发展，不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益。

首都医科大学三博脑科三博脑科医院癫痫中心常务副主任、主任医师周健表示，下丘脑错构瘤主要发生于儿童及婴幼儿期，临床上极为罕见，并非真正的肿瘤，而是一种罕见的先天性脑组织发育异常变，起源于灰结节和乳头体的罕见异位神经组织。本病主要见于婴幼儿及儿童期发病，女性患者居多，以痴笑样癫痫发作和性早熟为主要特征。

针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫，药物治疗往往无效，需要借助外科手术干预。显微手术可以将下丘脑错构瘤切除，但因部位深在，且肿瘤和下丘脑之间无明确边界，一些术者只做部分切除，导致一些患者的术后癫痫仍有发作。此外，开颅手术后往往反应比较大，往往出现下丘脑综合症，包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症，术后住院时间长，并且可能需长期服用激素替代治疗，患儿生活质量差，痛苦非常大。

为了减轻手术损伤，减少术后并发症，周健主任为患儿实施了新的手术方案——立体定向射频热凝毁损术：这是一种不开颅的错构瘤“切除”方式，同时也是根治难治性癫痫的新手术方式。热凝毁损肿瘤的过程中患者甚至是清醒的，可以在术中监测他的语言、视力和运动功能有没有受到影响。这项手术能给患者带来更小的损伤、更好的预后。具有微创、可控、安全、根据脑电图监测到的放电位置进行精确毁损等优点。通过运用ROSA 机器人辅助可以做到将深部电极精确地置入错构瘤内， 影像融合明确电极的准确位置，进行脑电监测捕捉惯常发作，将放电的触点进行射频热凝毁损，通过微创的射频热凝毁损一样可以达到无发作的目的。

经过充足的术前准备后，周健主任带领三博癫痫中心团队利用手术机器人精准确定肿瘤位置，在机器人引导下，精确地将5根电极置入到颅内下丘脑错构瘤（因肿瘤较大这是置入电极最多的一例）。随后，通过视频脑电图监测确定错构瘤具体“异常放电”的电极位点及强度，对错构瘤进行射频消融热凝损毁，彻底“摧毁”错构瘤，从而起到消除癫痫发作的作用。术后，患儿未出现视力视野异常，下丘脑功能障碍，内分泌激素水平微乱等并发症。术后没几天，患者蹦蹦跳跳地出院了。

这一路走来，为了孩子的病，甜甜的家长哽咽地说：“孩子一出生就有这个病，我们也不能把她扔了，为了她，这些年来我们全家人都过得很艰难，大大小小的医院跑了不少，一听说哪里能治疗，我们就去哪里，孩子也受了不少罪。这次来到三博，找到了周健主任，这次我们也来对地方啦，找对了医生，孩子术后目前状况挺好，我们希望我的孩子能像其他的孩子一样快乐 健康 地成长。”

周健主任提醒，若发现儿童总出现无法控制的表情，家长要引起重视，及时前往专科医院就诊。

治疗癫痫病的方法

您好，常规治疗

一、一般药物治疗：

1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

①大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d,卡马西平 600-1200mg/d等。

②复杂部分性发作：苯妥英钠 0.2-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d。

③失神发作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。

④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注。

2.药物剂量从常用量低限开始，逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。

3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。

4.一般不随意更换、间断、停止西药，癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。

5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。

二、在癫痫发作的治疗中，抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过渡放电;其二是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。

抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。

三、对于明确病因的癫痫，除有效控制发作外要积极治疗原发病。

四、对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域，胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。

五、全身强直阵挛发作持续状态的治疗

1.积极有效的控制抽搐：

①安定,成人10-20mg, 小儿 0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg。

②异戊巴比妥钠　成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。

2.处理并发症：

保持呼吸道通畅，利尿脱水减轻脑水肿，防止酸中毒等。

六、手术治疗

目前癫痫的外科手术方式主要包括：1 致癫痫灶的完全切除;达到治愈的目的;2 如病灶位于重要的脑功能区，切除后可能导致偏瘫、失语等严重等神经功能障碍，这种情况下可以对导致癫痫的皮层进行电灼或软膜下横切手术;3 对于双侧多个的致癫痫灶，不适用上述手术方法，可以采用胼胝体切开的办法使癫痫异常放电局限于大脑的局部，来缓解症状。4 对于身体虚弱、一般情况较差或合并其他全身性疾病的患者，可以采用立体定向致癫痫灶射频毁损手术，大多数患者能够取得满意疗效。