联颅双胞胎的这些冷知识,你知道吗?

癫手术费用-首例重度癫痫手术成功

美一对联颅婴成功手术分离

10月15日,美国伊利诺伊州一对13个月大的联颅双胞胎兄弟成功实施分离手术,引发广泛关注。美媒CNN受邀做了独家详细报道,国内媒体也对英国媒体每日邮报的简报做了广泛编译报道。

据报道,杰登和阿尼亚斯这对兄弟于2015年9月9日出生在芝加哥以南70英里的一个小镇上,父母分别是卡车司机和儿科理疗师(不是医生),都是虔诚的基督徒。虽然早在5月份的产前超声检查中就发现胎儿存在联颅畸形的事实,这对基督徒父母却拒绝了医生和亲朋好友的堕胎建议,坚持生下这一双“难兄难弟”,并分别赋予了充满基督教色彩的名字:阿尼亚斯(Anias)——上帝的答案,和杰登(Jadon)——上帝听到。

孩子出生后,这对基督徒父母踏上了求医路。几经辗转最后被著名的波士顿儿童医院推荐给了布朗克斯蒙特菲奥儿童医院的詹姆斯·古德里奇博士,这位70岁高龄的医生也是目前世界上最富有经验的联颅畸形神经外科专家,总共做过6例联颅婴分离手术。

术前准备历时几个月,这对基督徒父母也辞去工作搬到了医院附近居住。术前几个月由另一位“主刀医生”,也是一位整形外科专家分次向兄弟俩头皮下植入4个组织扩张器,并不断注入液体扩张头皮,为弥补术后巨大的头皮缺损做准备,因此,我们才看到如图所示兄弟俩头部如此膨大。

手术另一项准备是对包括头皮、颅骨、脑膜以及脑组织相连的程度、手术难度和方案进行充分评估。医疗小组透过3D打印模型对此进行数百次评估和手术推演,尤其是兄弟俩共享丰富的硬脑膜静脉窦(下图中间红色管道)系统,构成手术最为困难的部分。

最终,兄弟俩于10月14日上午7:15分被送进手术室,经过20小时艰难手术成功进行手术分离。接下来,兄弟俩将接受数月术后恢复和康复治疗。

有的国内媒体对高达250万美元,折合1680万人民币的手术费用大加刻意渲染,有网友被误导认为孩子的父母是有钱人。事实上,这是一个普通美国家庭,夫妻都是蓝领工薪层,250万美元中的绝大部分由医疗保险支付,需要自己支付部分尚有10万美元缺口正在通过网络募捐填补。

联颅婴分离手术为什么引人关注

世界范围内,不时有联颅婴分离手术的报道见诸大众媒体,似乎这种手术司空见惯。事实上,截止目前,算上本例,全球总共仅进行过59例这种手术,可以说几乎每一例手术都受到广泛关注。原因在于,一方面,联颅婴本身就是极其罕见的先天性畸形;另一方面,分离手术难度极大,每例手术都具有很大挑战性。

联颅双胞胎(Craniopagus twins,CPT )极其罕见,约占所有连体婴的2~6%,每160万到250万活产婴儿才能见到1例。在所有连体畸形中,约40%为产,另有三分之一通常因为多发器官畸形而在24小时内亡,活下来能获得手术分离机会的仅有25%,如果不接受或者没法完成分离手术,80%的连体婴会在2年内亡。因此,每一对活下来的连体婴都是生命奇迹,能够手术分离成功的联颅双胞胎自然是奇迹中的奇迹。

联颅双胞胎之间相连的组织包括头皮、颅骨、脑膜和脑组织,依据相连形式和程度的不同,可以划分为多种类型。

总体上,以双胞胎之间是否共享硬脑膜静脉窦以及脑组织相连的深度,分为部分型和完全型。又以双胞胎之间身体纵轴呈角程度分为垂直型和成角型。

本例手术的主刀医生古德里奇博士作为共同作者,总结自1919年到2005年86年间文献报道的资料相对完整的64例联颅双胞胎,综合以上两种分类方法形成一个分类体系如下:

部分型:双胞胎之间部分颅骨相连,但是整体上有各自的颅骨穹凸,关键是通常有各自完整的硬脑膜静脉窦,脑组织可以有小范围相连。这种类型通常容易进行手术分离,手术安全性好,通常不会造成严重脑功能损伤后遗症。总共64例中部分型占11例,其中呈角型7例,垂直型4例。

完全型:主要标志是颅骨融合范围广泛,双胞胎四个脑半球同处一个颅腔;共享部分硬脑膜静脉窦;脑组织相连较多。这种类型手术分离难度大,手术中需要切开共享的硬脑膜静脉窦,术中出血量大并可能因此致,术后容易导致脑水肿、脑组织缺血。脑组织分离也容易造成不同程度残疾、癫痫发作等严重后遗症。64例中,这种类型53例。

完全型同样以身体纵轴之间的角度关系分为呈角型(20例)和垂直型(33例)。后者又以面部朝向分为三型:Ⅰ型(14例),面部朝同一方向,轴向旋转角度小于40°;Ⅱ型(8例),面向相反方向,旋转角度介于140~180°;Ⅲ型(11例),旋转角度介于以上两型之间(40至<140°)。

不同类型之间不仅代表着外观的差异,更重要的是意味着脑组织融合和不对称等畸形程度的不同,以及手术分离难度的巨大差异。

硬脑膜静脉窦为什么重要

脑组织血液回流与其他组织存在一个显著不同,就是首先由各级脑静脉汇集进入两层硬脑膜之间的静脉窦,然后再进一步回流入颈静脉。

硬脑膜主要由胶原纤维构成,坚韧但缺乏弹性,承担分隔和保护脑组织的功能;同时,两层硬脑膜间构成脑静脉血回流的中间通路——硬脑膜静脉窦。由于静脉窦缺乏完整的静脉壁结构,是由硬脑膜内衬静脉内皮细胞构成,完全缺乏肌肉层和弹性,手术中一旦被切开或者破坏难以止血,因此这种手术中通常是“流血不止”,需要大量输血,同时也容易造成大出血甚至因此致。静脉窦也不容易吻合和修补,缺损部分往往需要人工材料植入替代。手术后也容易因为相应脑组织静脉回流障碍造成脑水肿或缺血。

总体上,完全型双胞胎之间共享硬脑膜静脉窦大大增加手术的难度,也是造成某些手术不良后果的主要原因,因此,在联颅畸形分类和手术中特别突出强调是否累及硬脑膜静脉窦,并作为分型的最主要依据。

手术后果

虽然最早的联颅双胞胎分离手术可以追溯到15世纪,然而直到1952年才获得首例成功,其中一个孩子得以幸存。

世界上首例成功分离手术的幸存者,10岁时的罗德尼·布罗迪正在接受家庭教育

古德里奇博士于2006年发表的总数中,总结了86年间64对联颅双胞胎,其中共有41对尝试手术分离,不同畸形类型手术后果差异巨大,总体上部分型预后良好,完全型预后差得多。

古德里奇博士在该领域获得巨大成功和荣誉,最主要是源于他2004年在菲律宾完成的一例成功分离手术,两个孩子得以长期存活。

14岁的菲律宾联颅双胞胎在古德里奇博士诊室等待复查

在我国,中山大学第一附属医院与2001年成功实施一例联颅双胞胎分离手术,也是迄今我国进行的唯一一例这类手术。虽然其中一个孩子在术后22小时亡,然而,幸存者得以长期存活,并且没有表现出明显的脑功能障碍,智力正常,学习成绩处在中上游。

背景新闻和参考文献

1. New life, apart: Rare surgery to separate brothers conjoined at head

. The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation

当年“连头婴”小香娟如今10岁正常上学

重庆新桥医院医疗技术好不好?拜托各位了 3Q

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关于脑叶切开术的 13 个有趣事实

从 1936 年到 1950 年代后期,全美国估计进行了50,000次脑叶切除术 。其中至少有 3500 例是由一位名叫沃尔特·杰克逊·弗里曼 ( Walter Jackson Freeman ) 的人完成的,他被称为脑叶切除术之父。脑叶切除术最初被誉为治愈顽固性精神疾病的脑部手术,但从未被证明有效,而且很难知道患者的情况如何(尽管亡率约为 14%)。继续阅读关于一个道德上可疑的医疗实践的黑暗而引人入胜的故事,幸运的是它已经过时了。

1. 人类在头骨上钻洞的历史由来已久。

环钻术(或环钻术)是指在头骨中钻孔或刮孔。据《脑袋上有个洞》一书的作者查尔斯·G·格罗斯 (Charles G. Gross) 称,在全球范围内发现了数以千计的环钻(或环钻)头骨。从旧石器时代晚期到本世纪,这些标本包括男女老少。

目前尚不清楚为什么要进行最早的环钻,但科学家们已经确定黑曜石或火石制成的硬石刀、金属刀和钻头是环钻工具。我们知道这些洞并没有立即杀被钻进去的人,因为沿着开口的边缘经常可以观察到可能需要数年才能形成的疤痕。

Hippocratic Corpus的最早文本之一描述了几种类型的头部创伤,表明即使在轻微瘀伤的情况下,环钻术也是一种推荐的治疗方法。格罗斯写道,一个可能的理由是,希波克拉底医生认为水和水一样不好。因此,让血液流出可以防止它变质。钻孔术还用于治疗癫痫和精神疾病。13 世纪的一篇文章建议打开癫痫患者的头骨,这样“体液和空气就可以排出并蒸发”。

2. “美国撬棍案”引起了媒体和医疗界的关注。

1848 年,一场爆炸推动了一个 3.5 英尺、13 磅重的捣固铁穿过铁路建设工头Phineas Gage的头骨。那个物体刺穿了盖奇的头,刺穿了他的左脸颊,从他的左眼后面穿过,撕裂了他的前额叶,然后从头顶爆发出来。他的生存是奇迹。

然而,从各方面来看,他都不一样。尽管在智力上完好无损,但他的记忆牢牢掌握着,他从一个友善的人变成了一个脾气暴躁、粗鲁无拘无束的人。(据报道,他的性格在几年后恢复正常。)据说,无论走到哪里,他都带着那根刺穿他大脑的铁棒,直到 12 年后他于癫痫发作。

“美国撬棍案”成为脑叶切除术进化时间轴上的几个关键点之一。

3. 对大脑各部分功能的理解在 19 世纪中叶还处于起步阶段。

在盖奇事故发生时,大脑功能与看似均匀的块内位置相关的粗略映射仍然是一个新颖的概念。欧洲和美国实验室的科学家切除或故意损坏狗和类人猿的大脑区域,以了解这些损伤如何影响它们。研究人员研究了脑部病变(例如囊肿或肿瘤)对患者的影响。他们检查了后的大脑,将疾病或损伤与者的症状联系起来。

最终,一张更新但仍然粗糙的神秘器官形成了。额叶似乎包含情感、行为和冲动控制的各个方面。科学家们认为,如果从黑猩猩身上移除这些部分可以让它们变得更加冷静和自满,那么对于那些患有严重精神疾病(如精神分裂症)的人来说,或许也能起到同样的作用。

4. 瑞士精神病学家戈特利布·伯克哈特 (Gottlieb Burckhardt) 在 1880 年代进行了首例治疗精神障碍的脑部手术。

英国精神病学家威廉·爱尔兰 (William Ireland) 写道,伯克哈特 ( Burckhardt)认为,心智是由“在大脑的不同部位占有一席之地的小院系”构成的。“在出现过度或不规则的地方,他试图通过消融一部分受 *** 的中枢来检查它”——或者,换句话说,移除他认为疾病所在的大脑区域。为了验证他的理论,伯克哈特打开了 6 名精神分裂症患者的头骨,这些患者都住在他所领导的设施中。他用一把锋利的勺子在称为顶部切除术的过程中挖出皮质的特定部分。虽然他报告了三名患者的病情有所改善,但一名患者亡,其余两名患者没有任何变化。有些人后来出现失语症(无法理解或表达言语)或癫痫发作。批评者指责伯克哈特不必要地鲁莽。

5. 20 世纪初,对有效治疗精神疾病的研究开始兴起。

在 20 世纪 30 年代中期之前,精神分裂症患者除了被关在人满为患、不人道的收容所外别无选择。开发可以治疗“精神疾病”的外科技术,这种技术在第一次世界大战和大萧条之后似乎并不缺乏,似乎值得探索 [ PDF ]。(直到 20 世纪 50 年代中期,药物等其他疗法才出现。)但接下来发生的事情突破了科学的界限,同时公然无视医学伦理。

6. 一位葡萄牙神经学家被誉为精神外科的创始人——并因其研究获得了诺贝尔奖。

心理外科听起来像是《美国恐怖故事》中的内容,但它确实描述了手术引起的大脑变化,旨在影响行为或治疗心理健康障碍。葡萄牙神经学家安东尼奥·埃加斯·莫尼兹 ( António Egas Moniz ) 是该术语的创造者,他已经因开发脑血管造影术(一种可视化大脑血管的方法)而获得广泛认可。1935年,他将注意力转向精神外科和重度精神病患者。

莫尼兹认为,精神疾病是大脑额叶中出现持续性、重复性想法的问题。在参加1935 年伦敦国际神经病学会议时,他听说了一项研究,其中两只黑猩猩贝基和露西在额叶切除后表现出戏剧性的行为转变。

会议结束后,Moniz 精神焕发,开发了前额叶白质切除术(来自希腊语leukos,“白色”和tomia,“切割”),一种针对前额叶皮质之间的白质的手术 - 眼睛和前额后面的区域 -和丘脑,被认为是“情绪大脑”。

Moniz 和他的同事 Pedro Almeida Lima 对20名具有精神分裂症、情绪障碍或焦虑神经症特征的精神病患者进行了脑白质切除术。他们使用白质切片机(一种带有可伸缩线环的手术杆)在连接额叶两个区域的白质中“取芯”12 个直径为 1 厘米的块,切断它们之间的联系。Moniz 在 1937 年 6 月迅速宣布了他的技术的成功。“据称 [该手术] 切除了人类性格中的病态部分,并将野生动物转变为温和的生物,”纽约 时报报道 [ PDF ],并指出 15 20 名患者中有 % 有很大改善,50% 有中度改善。评论家后来指出 Moniz 的出版物中缺乏信息,尤其是与方法和结果有关的信息。从来没有任何证据表明患者有所改善。

Moniz 将继续赢得 1949 年的诺贝尔生理学或医学奖,用于精神外科。(许多人呼吁在后取消该奖项,但这不太可能发生。)

7. 1936 年,一位来自堪萨斯州托皮卡的 63 岁妇女成为美国第一位脑叶切开术患者。

沃尔特·弗里曼 (Walter Freeman) 是一名神经学家和精神病学家,没有接受过任何外科手术培训,他参加了1935 年吸引了莫尼兹 (Moniz) 的同一场医学会议。当时,弗里曼正在乔治华盛顿大学医院实施新规程。他通过使用药物(如胰岛素或美曲唑)或电(以诱发“治疗性”癫痫发作和昏迷)来试验“休克”疗法。但他被切除脑叶的黑猩猩迷住了,并密切关注莫尼兹在欧洲的白细胞切除术。

Freeman 与同一所大学的神经外科医生 James Watts 合作,在医院太平间的一些大脑上练习 Moniz 的技术。就在医学会议召开一年后,两人相信他们已经为活体人类患者做好了准备。

他们选择了来自堪萨斯州托皮卡的家庭主妇爱丽丝·胡德·哈马特夫人,她被诊断出患有焦虑性抑郁症——作为他们的第一个病人。根据 Jack El-Hai在他的书The Lobotomist中的说法,医生告诉哈马特,如果她不做手术,她将被送往医院。Freeman 和 Watts 作为联合外科医生使用与 Moniz 类似的仪器。他们在她头部的一侧打了两个洞,然后取出了白质核心。花了大约一个小时。

手术被认为是成功的,两个月后,弗里曼开始称手术为脑叶切开术。哈马特夫人的丈夫告诉弗里曼,她变了。弗里曼写道: “正如她所说,她可以去剧院并真正享受这部剧,而无需考虑她的后发是什么样子或她的鞋子是否夹脚。” 。

8. 弗里曼以令人瞠目结舌的方式寻求聚光灯。

到 1942 年,即 Hammatt 手术六年后,Freeman 和 Watts 进行了 200 次脑叶切除术,并报告说 63% 的人在手术后有所改善,23% 的人没有任何变化,14% 的人严重受损或亡。

El-Hai 写道,弗里曼为他的服务做广告,这在当时被认为对医生来说是不道德的。他出现在会议上以引起媒体的注意。“我发现了在报纸上引起注意的技巧,”弗里曼写道,“[是]在开幕前一两天到达并以最生动的方式布置展览,然后警惕四处游荡的新闻记者。” 他通常会展示一只切除脑叶的动物。

《星期六晚报》对弗里曼和瓦茨进行了介绍,声称由于脑叶切除术,“一个曾经似乎充满痛苦、残酷和仇恨的世界现在充满了阳光和仁慈”。报纸和杂志将脑叶切除术听起来像是一种灵丹妙药,但更多时候它只会让病人更加温顺——如果它不会使他们丧失能力或杀他们的话。

9. 弗里曼最终改变了脑白质切除术的程序,这样就不需要钻孔了。

Freeman 和 Watts 继续改进他们的技术(可以这么说),同时忠于 Moniz 的原始前提。在他们 1942 年的手术方案中,弗里曼写道:“切口的深度必须由外科医生判断,任何增加的阻力都是撤回器械的信号,以防止撕裂动脉。一旦做了主要切口,就可以安全地通过刀的径向推力加深切口。”

他和瓦茨一起进行了近1000 次脑叶切除术,但弗里曼变得焦躁不安。他修补了程序和工具。1952 年, 《时代》杂志报道说“[弗里曼] 已经完全不再喜欢前额叶切开术,在这种切开术中,一把刀穿过在太阳穴上钻的一个洞……额叶是通过眼窝形成的。”

10. 弗里曼真的是受到了冰锥的启发。

弗里曼对每次脑叶切除术都需要昂贵的神经外科医生在场感到沮丧。他想找到一种更快、更容易、更便宜的方法;一种适用于大众的。

这一次,他从意大利心理外科医生 Amaro Fiamberti 的工作中找到了灵感,他开发了一种进入大脑的新方法:通过在眼窝后部的脆弱骨骼中插入一根细管。然后他会通过管子将酒精或福尔马林注入额叶,完成脑叶切除术。相比 Fiamberti 的注射,Freeman 更喜欢切割前额皮质。他寻找手术的理想工具,并从厨房抽屉里选了一把冰锥;他最终会改变他的手术器械来模仿它。

1946 年,29 岁的家庭主妇、有自杀念头的母亲艾伦·尤内斯科 ( Ellen Ionesco ) 成为弗里曼的第一位经眶额叶切除术患者。弗里曼会将冰锥形工具插入失去知觉的患者的泪管,用手术锤轻敲以打断眼窝骨,然后将工具绕着额叶旋转。然后在另一侧重复该过程。有些人将工具的清扫运动比作挡风玻璃刮水器。Ionesco 和后来的病人在一小时后乘坐出租车回家。尤内斯库的女儿后来说,手术后她的母亲回到了她身边,是她记忆中的那个人。

据推测,这些程序中的前九个是在弗里曼的办公室在瓦茨不知情的情况下完成的。在第 10 天,沃茨不是被邀请进来,就是不小心走进了弗里曼,他正在他绝对没有消毒的办公室里做手术。不管怎样,他被发现了。

11. 弗里曼在路上进行了他的脑叶切开术表演。

当弗里曼宣布他计划开始培训其他非外科医生的精神病医生进行脑叶切除术时,瓦茨断绝了他们的合作关系。

现在无需对任何人负责,弗里曼扩大了业务范围。他向患有产后抑郁症、头痛、慢性疼痛、消化不良、失眠或行为困难的患者推广冰锥叶切除术。他开始相信,那些处于残疾或自杀风险中的病情最严重的患者已经走得太远,无法得到帮助。

弗里曼开着露营车开始了一次越野旅行,宣传经眼眶脑叶切除术是一项 10 分钟的奇迹手术。显然,他很有说服力:在他的职业生涯中,他在 23 个州的 55 家医院进行了脑叶切除术,尽管并非所有这些都被认为是成功的。有一次,他在手术中途停下来拍了一张照片,结果他的仪器滑入了病人的大脑深处,导致了病人的亡。

12. “脑叶切除术让他们回家”是弗里曼的座右铭。

有一些成功的脑叶切除术,患者恢复了正常的生活。弗里曼经常为他的受试者拍摄前后对比照片,以证明脑叶切除术有效。在一个系列中,121 号病人在她手术前的照片中瞪着相机;脑白质切除术后 11 天,她面带微笑。“她经常咯咯笑,”标题写道。

不幸的是,可能还有更多不成功的程序。弗里曼最著名的患者之一是未来总统约翰·肯尼迪 (John F. Kennedy ) 的妹妹罗斯玛丽·肯尼迪 ( Rosemary Kennedy ) ,她在 23 岁时接受了脑叶切开术并受了重伤。她的余生都需要不断的照顾。

弗里曼最终发表了一份关于他的精神分裂症脑叶切除术患者的长期随访报告。他写道,虽然大多数人有所改善,但仍有 73% 的人住院或在家中处于“无所事事的依赖状态”。

13. 有效的药物终于结束了脑叶切除术。

1955年,抗精神病药Thorazine在美国获批,开创了以药物代替手术治疗严重精神疾病的新纪元。

与此同时,文学、**和戏剧中对脑叶切除人物的描述进一步阐明了精神保健系统的伦理失误。在田纳西·威廉姆斯1958 年的戏剧《突然之间,去年夏天》 (后来被拍成**,由伊丽莎白·泰勒和凯瑟琳·赫本主演)中,当一位富有的姑姑担心她会泄露家庭秘密时,她被强行切掉了脑叶。1975 年,杰克·尼科尔森在《飞越布谷鸟巢》 (根据 1962 年的同名小说改编)中扮演一名与可怕的护士进行权力斗争的病人,他的角色接受了脑叶切除术。

1967 年,在一位名叫海伦·莫滕森 (Helen Mortensen) 的患者去世后,弗里曼最终被禁止进行手术。当她的第三次经眶脑叶切除术(由他进行)导致致命的脑出血时,她去世了。